肌阵挛发作的分类及机制 肌阵挛发作是指一组肌群或全身肌肉快速的不自主收缩,一般主动肌和拮抗肌同时收缩和力度不同而表现为不同的症状。但因范围和力度不同而表现为不同的症状。对肌阵挛从不同角度有多种不同的分类方法。早期Marsder(1982)和Fahr(1896)等将肌阵挛分为生理性、原发性、癫痫性肌阵挛(癫痫是主要症状)和症状性肌阵挛(脑病示主要症状,如进行性肌阵挛癫痫或症状性肌阵挛脑病不伴癫痫)等。DiJK等根据肌阵挛所涉及的解剖网络。将其分为皮质性肌阵挛、丘脑-皮质肌阵挛和皮质下肌阵挛。根据表面EMG的特征,肌阵挛又可分为正性肌阵挛和负性肌阵挛,和正性-负性肌阵挛(肌阵挛-失张力)。 癫痫性肌阵挛发作起源于中枢神经系统,脑电放电时常伴有肌电短暂爆发或抑制电位。根据产生肌阵挛的解剖网络,主要有以下几类癫痫性肌阵挛,发作机制电-临床特征和相关的癫痫综合征各不相同。 1. 皮质性肌阵挛 也称为是皮质反射性肌阵挛,起源于感觉运动皮质属于局灶性发作,如Kojevnikov持续性局灶性癫痫,癫痫性负性肌阵挛等,常伴有巨大的体感由发布电位(SEP)和运动诱发(MEP),表明感觉运动皮质区的兴奋性增高。在EEG-EMG-SEP同步记录下进行外周神经电刺激,发现在刺激引起皮质巨大SEP之后,可记录到与SEO相关性的外周肌电爆发(正性肌阵挛)或肌电静息(负性肌阵挛),表面这类刺激的肌阵挛是经皮质的长环路反射或(C-反射介导)的发作。即皮质反射性肌阵挛。 2. 丘脑-皮质肌阵挛 以前称为原发性全面性癫痫性肌阵挛,属于全面性发作,脑电广泛性增高,而广泛性放电常伴轴性或双侧运动皮质广泛兴奋性增高,而广泛性节律性棘慢复合波提示丘脑-皮质环路参与,因而推测为皮质下起源,通过丘脑-皮质投射系统上行至双侧广泛的运动皮质区,即普遍兴奋性增高的大脑皮质对来自皮质下结构的多度电活动传入产生异常反应,见于某些全面性发作癫痫综合征如青少年肌阵挛癫痫。 3. 皮质下肌阵挛 或称网状-皮质肌阵挛或网状反射性肌阵挛起源脑电脑干或网状结构,并可激活异常兴奋性增高的大脑皮质,表现为游走或四肢远端及面部的肌阵挛抽搐,多见于某些进行性肌阵挛癫痫(PME)或婴儿早期肌阵挛脑病,但这一组疾病中的肌阵挛症状不一定都是癫痫性肌阵挛。 以下重点介绍全面性发作范畴的肌阵挛发作,局灶性肌阵挛发作详见局灶性发作的内容。 临床表现: 不同病因的全面性肌阵挛发作的发作特征不同,主要表现有轴性肌阵挛和游走性肌阵挛。 1. 轴性肌阵挛 或称粗大性肌阵挛,多源于皮质下结构。发作主要累及双侧颈部及躯干、肩部及上肢近端肌肉,临床主要表现为点头、头后仰或双侧肩部及手臂抽动,导致患者动作不稳定或掉物;如下肢受累患者出现站立或步态不稳。跌倒或掉物甚至摔伤。偶可见不对称的肌阵挛抽动,需与局灶性发作鉴别。肌阵挛可自发性出现,或某些诱发,如声、光、躯体感觉刺激、自主运动等,单次肌阵挛抽搐时,无法确定有无瞬间的意识丧失。在出现连续的肌阵挛抽动时,患者可表现为朦胧状态或知觉减退,但可意识正常能准确描述感受。连续的肌阵挛发作可演变为其他发作类型,特别是全面性强直-阵挛发作,多在刚睡醒后或思睡期容易发作,有些在闭目时引起发作。睡觉中发作明显减少或消失。双侧粗大肌阵挛发作常见于青少年特发性全面性癫痫及婴儿良性肌阵挛癫痫,也可见于LGs综合征及某些进行性肌阵挛癫痫。 2. 游走性肌阵挛 较少见,发作起源于皮质或皮质下结构,肌阵挛主要累及四肢远端,常常不对称或不同步出现。肌肉抽动常常很轻微,甚至肉眼不易察觉,需要触及患者肢体可感觉到肌肉抽搐。临床表现为姿势震颤或运动性阵挛,即在试图做精细运动时出现刻板的节律运动或肌阵挛性抖动、四肢远端明显,脑电图显示主动肌和拮抗肌同时收缩,引起9-18Hz节律性爆发,持续50ms左右,在EMG爆发吧之前有脑电图放电,可从背景活动中发现,或通过逆向叠加平均显示。在主动运动开始前1-2秒EEG可见负性飘逸。游走性肌阵挛常见于婴幼儿严重的癫痫性脑病及某些进行性肌阵挛癫痫。 脑电图特征: 肌阵挛的脑电图特征取决于肌阵挛的类型和癫痫综合征类型。青少年肌阵挛癫痫多为广泛性3.5-5Hz(有时为2.5-3Hz)棘慢复合波,多棘慢复合波爆发,肌阵挛的强度与多棘波的数量及波幅有关,睡醒后思睡时多见,入睡后减少,可有光敏性反应。LGsz综合征的肌阵挛发作时脑电图为广泛同步的多棘慢复合波爆发,其后常有一个大的电压正相偏转,并继以2-3秒的广泛性电压下降,患者常伴有其他类型的异常放电和其他形式发作形式。PME或婴儿早期肌阵挛脑病的远端游走性肌阵挛表现为弥漫性慢波爆发、爆发-抑制或类似高度失律图形,微小的肌阵挛抽动与异常放电可以没有明确的相关性。 鉴别诊断: 癫痫性肌阵挛首先应与非癫痫性肌阵挛区别。许多肌阵挛症状不属于癫痫发作的范畴。常见的生理性肌阵挛如睡眠肌阵挛,婴儿良性肌阵挛等。症状性非癫痫肌阵挛包括皮质下肌阵挛、小脑性肌阵挛、脊髓节段性肌阵挛等,应与起源于皮质的癫痫性肌阵挛鉴别。在大多数情况下,癫痫性肌阵挛脑电放电与肌阵挛的相关性好,非癫痫性肌阵挛脑电无典型的癫痫样发作,或于癫痫样放电无相关性。但游走性肌阵挛与癫痫样放电可能不完全一致。 肌阵挛发作还应与其他癫痫发作类型鉴别,包括痉挛发作,失张力发作、肌阵挛-失张力发作或强直发作。多导图记录对准鉴别这些发作类型非常有帮助甚至是必不可少的。
典型失神发作过去也称小发作。术语和大发作一样容易被错误理解和利用,与所谓的小运动发作混淆。或被用于形容各种比较轻微的发作,因此不被推荐使用小发足一词。但国内外一些文献仍然有记载。 神经生理学机制: 失神发作的基本机制与丘脑-皮质环路的异常震荡节律有关,对失神发作3Hz棘慢复合波的起源已进行数十年的研究,早期对猫癫痫动物模型有一下研究.1丘脑电刺激可引起双侧同步棘慢复合波活动;2.刺激丘脑前内侧可引起动物无动性反应,类似人类的失神发作,但无棘慢复合波;3.肌肉注射青霉素引起双侧皮质广泛性棘慢波复合波发放;4.刺激额叶可出现双侧棘慢复合波发放和类似失神发作。但上述模型都不能完全模拟人类失神发作的全部临床和脑电特征,对人类失神发作的深部电极研究这也没有明确结论。早期的一些研究认为失神发电的棘波成分起源于皮质,慢波成分起源于丘脑,有些研究强调原发性皮质受累肯引起棘慢复合波发放,特别是额叶皮质是失神发作的起动区。近年来更多证据表明,在丘脑-皮质环路中任何一点的放电都可能激活整个环路系统引起节律性震荡,其中丘脑的活动模式控制皮质棘波节律。国内对一大组儿童失神癫痫核心家系的分子遗传学研究显示,丘脑内板核T型钙通道异常可能与失神发作有关。 发作表现: 失神是一种非惊厥性癫痫发作,临床表现为突然意识障碍,正在进行的自主活动及言语停止,双眼茫然凝视。表情呆滞、对外界刺激无反应。一般不跌倒或吊物。发作数秒或数十秒突然恢复,继续发作前正在进行的动作,无发作后意识障碍。患者常常不会意识到曾经经历过发作,或者仅仅表现为曾一片空白。发作均为清醒状态。未经治疗的失神发作多数发作比较频繁,一日可达数次或数十次甚至上百次,有些短暂发作仅仅表现为轻微认知损伤,需要特殊观察或使用特殊心理学测试方法才发现,脑电图监测发现广泛性3Hz棘慢复合比发放持续3秒以上即可引起失神发作,失神发作可自发出现或由诱因导致,同一患者的诱因比较恒定,包括:情绪因素。注意力涣散。缺乏智力活动,觉醒水平降低,思睡,从睡眠中觉醒的过程、低血糖或其他代谢异常等。患儿智力活动增强。觉醒水平增高时一般不容易出现发作。过度换气对失神发作非常敏感有效,如患儿能够完成足够深度的多度换气,一般均可诱发典型失神发作、未经治疗的发作如不能被过度换气诱发,则应对典型失神诊断质疑。 根据对大量失神发作的脑电图分析,发现典型失神发作可有各种其他伴随症状,同一患者的同一次发作可有一种以上的表现。这极大丰富了对失神发作症状学的详细认识,并有助于鉴别诊断,但不同亚型的典型失神发作在预后方面无明显区别。 1. 简单性失神 发作时仅仅表现为单纯的失神,无其他伴随症状。在对一大组失神发作的分析中,简单性失神并不常见,仅占10%左右。 2. 失神伴节律性肌阵挛 见于半数左右的失神发作,主要表现为失神发作时伴有眼睑、眼弓、口周或颈部等不同节段的轻微节律抽动,以眼睑抽动多见,抽动频率与棘波同步。但如果阶段性肌阵挛以累及双侧上肢近端为主伴有强直成分,则考虑为肌阵挛失神。不同节段受累的失神伴节律性肌阵挛是典型失神发作的不同亚型还是完全不同的发作类型尚无定论。(见14章)。 3. 失神伴失张力发作 约占失神发作的20%。发作时维持姿势的肌肉张力减低,通常表现为头部缓慢下垂或躯干缓慢倾倒,但很少因肌张力完全消失而致突然跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。 4. 失神伴强直成分 主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加,以影响伸肌为主,主要累及眼睑,引起眼球凝视。累及范围可进一步扩大到颈部及躯干,导致头部后仰或躯干的后冲行运动。不对称的姿势性强直导致头或躯体转向一侧,需要与局灶性发作鉴别。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。 5. 失神伴自动症 在失神发作中常见,于百分之六十。自动症的出现出现率伴随失神发作持续时间的延长而增加,如发作持续10秒以上,几乎都有自动症。失神的自动症与发作前正在进行的活动无关。表现为咂嘴、添唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等简单动作。亦有少数患者在发作开始后仍可继续正在进行的复杂的动作,但明显缺乏目的性和适宜的反应,如可继续走路甚至是开车,但速度变慢反应迟钝,缺乏方向性;如正在倒水时发作时,水溢出而无反应。这种伴有复杂自动症的失神发作应与局灶性发作伴意识损伤和自动症发作鉴别。另一方面,失神发作引起的意外损伤因引起注意。 6. 失神发作伴自主神经症状 失神发作时常可观察到自主神经的症状,如瞳孔增大,面色苍白,或潮红,心动过快,呼吸改变,少数伴有尿失禁。 EEG特征 典型失神发作是少数几种与脑电图特征高度有关的发作类型之一,特征性的发作期脑电图表现是典型失神诊断必不可少的条件。表现为双侧对称同步3Hz棘慢波复合波节律性爆发,少数可有双侧棘慢复合波。爆发突然,持续数秒至数十秒不等,容易被过度换气诱发,在一段爆发的开始部分频率略快于3Hz(3.5-4.5),结束前慢于3Hz(2.5-2.8Hz)。棘慢复合波的最大波幅位于额-中央区,有时枕区棘波成分很低甚至不出现,仅有节律性慢波成分。放电结束后很快恢复背景活动,没有发作后抑制或慢波活动。偶有发作结束后双侧额区3-4Hz慢波活动持续约1-2秒。、 对失神发作期放电的仔细分析测量可发现双侧半球的棘慢波复合波可有轻度不对称、最初的1-2个棘波较低,常随机出现在任何一测,多数前头部明显。采用高时间分辨率分析方法显示3Hz棘慢波复合波发放在双侧半球并非绝对同步,可随机在任何一侧提前开始数毫秒。这些现象表明皮质的某些部位可能首先被激活。对其产生的机制有如下推测:1.一些研究提示:刺激额叶的某些部位可产生快速扩散的广泛性3Hz棘慢波节律,但这种情况下提示额区有明显而突出的限局性棘慢波,例如所谓的额叶失神;2.皮质的不同区域具有不同的性兴奋性阈值,来自丘脑的传入性刺激最先激活兴奋性较高的区域(额叶皮质),可产生较强电位,引起较高波幅的棘波;而在另一些兴奋性较低的区域产生相对较弱,使棘波的棘波较低;3.棘波成分在向头皮表面传导的过程中不同程度地衰减,但无论是怎样的推测,都不能将这种随机一侧或仅有微小时间差的广泛性棘慢波解释为继发双侧同步化。 发作间期清醒期可见少量散发或持续3秒以内的广泛性3hz棘慢复合波发放,偶可见限局在一侧或双侧额区单发棘波或棘慢复合波。思睡期3Hz棘慢复合波节律爆发常增多,但不容易观察到临床症状。NREM睡眠期棘慢复合波发放常更频繁,但多呈2-4Hz的不规则片段性发放,时呈0.5-3秒,有些仅限于额区。REM期睡眠期3Hz棘慢复合波爆发类似于清醒期,但持续时间较短(2-4秒)。15-38%的患者发作间期可出现枕区间断节律性?活动,但其出现具有明显的年龄依赖性,6-10岁出现率70%,15岁以后罕见。因此在典型失神发作患者出现OIRDA更提示为儿童失神癫痫,在青少年失神癫痫中少见。50-80%的儿童失神癫痫,在青少年失神癫痫中少见。50-80%的儿童失神癫痫过度换气可诱发3Hz棘慢复合波波爆发,特别是具有OIRDA的患者。18%的患者闪光刺激可诱发。 失神发作时的棘慢复合波可因治疗或年龄增加而变得不典型,丙戊酸钠或乙琥胺治疗后1/3-1/2的患者棘慢复合波减少或消失,经过治疗的患者发作期及发作间期的棘慢波复合波可有一过性的不对称或不规则,青少年及成人失神的棘慢波复合波频率可快至4-4.5Hz。临床上棘慢复合波发放时间在3-5秒以内时临床上很难发现,但是特殊的认知测试表明更短的棘慢波复合波爆发也可产生一过性认知损害,测试结果取决于测试方法的灵敏性。仅以家长或医生的观察判断失神频度或发作是否完全控制是不可靠的。一方面可能将一些非癫痫发作性凝视行为误认为是失神发作,另一方面易遗漏真正的失神发作,因而应当定期进行长程脑电监测,如仍有持续3秒以上的棘慢复合波爆发,因认为发作尚未完全控制,这对于决定停药非常重要。 鉴别诊断: 典型失神发作应与非癫痫性失神及其他伴有呆钝表现的癫痫发作类型鉴别; 1.非癫痫性失神 多属于儿童期的行为、情绪问题又称为“白日梦”,发作时凝视无动,对外界刺激如呼唤,对话无应答,但对强刺激有反应。发作多出现于上课,做作业时或看电视时。事后追问小儿往往正在凝思或走神。发作期脑电无变化。 2.不典型失神发作 起止常不如典型失神发作突然,脑电检查为广泛性2-2.5Hz棘慢复合波或不规则棘慢波波。见于Lennox-Gastsut综合征及其他多种儿童癫痫综合征,常伴有不同程度的精神运动发育落后。 3.额叶癫痫 某些额叶起源的局灶性发作时有时凝视为主要表现,与全面性失神发作十分相似,发作时起止突然,出现时间短暂,可伴有意识障碍、强直、眼或肢体的局部阵挛及自动症,也曾被称为额叶失神,该术语仅是一种症状学描述,现为呆滞发作,但其并不是一种独立的发作类型。仅靠临床观察有时很难将额叶失神与典型失神发作鉴别。发作间期脑电图可正常或仅有少量额区的放电。发作期为额叶起源的活动,可扩散至双侧半球并以3hz的频率节律性发放。动物实验也发现刺激额叶内侧皮质可引起全脑3Hz棘慢复合波爆发及动物的凝视发作。但额叶发作患者常伴有其他具有额叶癫痫特点的发作形式,如姿势性或扭转发作、局部运动性发作、过度运动、发声等。额叶失神发作不如全面性失神发作频繁,但夜间发作较多见,并常有一夜数次的成簇发作。在有些额叶癫痫患者,神经影像学可发现相关的结构异常。 4.颞叶癫痫 颞叶起源局灶性发作也表现为长时间的凝视呆滞或茫然四顾,发作起止缓慢,持续时间较长,可达数10秒至数分钟,伴有口-消化道自动症或其他精神症状,曾有人将其称为颞叶癫痫,但未被广泛性接受。颞叶失神或额叶失神的症状现在均被描述为呆滞发作,属于意识障碍为主要表现的局灶性发作。以有别于全面性失神发作,颞叶癫痫的上述症状也归于颞叶自动,脑电为颞区起始棘慢波或4-6hz慢波节律常时间发放,一般不容易与全面性失神发作混淆。
迷走神经刺激术实际的进行过程是这样的,首先经由外科手术将线圈放在左颈部内的迷走神经上,并且将刺激装置埋在胸前,接着在每一次的病患就诊时,医护人员透过仪器来调整刺激装置中的参数与模式,机器就会依照设定好之模式,自动刺激迷走神经来达到控制癫痫发作的目的。如果病患的癫痫发作是有前兆,当病患在家中或是其它场合感觉有前兆出现时,尚可使用一个内部含有磁铁的小构造,将它在胸前划过,就可以产生额外的刺激,来中断即将发生的癫痫发作、或者减短发作时间、或减轻发作的严重程度。 目前,全世界已经使用迷走神经刺激术来帮忙控制癫痫发作的病患中,约80%的病患,其癫痫可获得某种程度的改善,40%的病人可以减少一半的发作。这种效果可长期维持,而癫痫控制的成果也可能随时间的进行而增加。此外,经由迷走神经对脑部的刺激,有些病患会出现心情、清醒度及记忆力获得改善的效果。也可以减少抗癫痫药物的用药量、以及因为发作而被送至医院的机会,进而改善癫痫病患的生活质量。 至于病患在使用迷走神经刺激术时,也会出现一些副作用,这包括在刚开始调整机器时会有暂时性的喉咙沙哑与音调改变,咳嗽、喉咙痒及呼吸短促的问题,这是因为迷走神经本身所支配及控制的某些身体构造被刺激所产生的现象。至于长期使用的病患曾报告有短暂心脏节律变化,也就是心律不整。另外装有此装置的病患,应避免短波、微波或治疗超音波之电疗,而脑部磁振造影检查对装置是否会有影响则尚无定论。 优点: 1、已被全球各国的病患使用过、确实可减少癫痫发作; 2、与癫痫手术相比,相对是比较安全与有较轻的副作用; 3、其效果是长期性的; 4、装置手术简易。 缺点: 1、效果因人而异,有些人不适合采用(如达到完全不发作); 2、负担的价格较其它治疗昂贵些。
儿童良性癫痫伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫 良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童良性局灶性癫痫最常见的类型。在学龄儿童的癫痫中,本病约占15%~25%。 BECT 主要病因 遗传因素、获得性因素 疾病概述 3-13岁起病,9-10岁为发病高峰,男孩常见。部分病人有遗传倾向; 发作表现一侧面部或口角短暂的运动性发作(抽动),常伴躯体感觉症状,有夜发性,且夜间发作有泛化倾向;发作频率稀疏,每月或数月1次; EEG表现中央-颞区高波幅棘波,常伴慢波。常由睡眠激活,有扩散或游走(从一侧移至另一侧)倾向; 丙戊酸钠或卡马西平治疗有效,可于16岁自愈。 病因 1、遗传因素: 遗传 约30%的病例有癫痫家族史。约10%的患儿父母亲儿童时期有癫痫发作史,成年后缓解。 多数学者认为,BECT系常染色体显性遗传,伴年龄依赖性外显。 2、获得性因素: 大约10%的BECT患者既往有产伤、中枢神经系统感染、头颅外伤、高热惊厥或其他历史。 症状体征 ①3-13岁起病,9-10岁为发病高峰,男孩常见。部分病人有遗传倾向;青春期自愈。 ②发作表现一侧面部或口角短暂的运动性发作(抽动),常伴躯体感觉症状,有夜发性,且夜间发作有泛化倾向;发作频率稀疏,每月或数月1次; ③EEG表现中央-颞区高波幅棘波,常伴慢波。常由睡眠激活,有扩散或游走(从一侧移至另一侧)倾向; ④一线,二线抗癫痫药物均可,可于16岁自愈。 发作常见表现 伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫 (1)口咽部症状:是本症的常见表现。特点为流涎、口角抽搐、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。 (2)语言不能:发作时欲语不能,但意识清晰,能听懂周围他人的语言,有时可通过手势交流。该症状可以出现于发作初期,也可以在发作过程中出现。左右两侧发作均可出现语言不能,提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关。 (3)面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛,口角最明显。也可表现为一侧口角痉挛性收缩。 (4)肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动、感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。 (5)其他:少数病人发作时伴有上腹部疼痛、一过性视觉异常等。个别合并典型失神发作。 诊断标准 1.发病年龄2~14岁,以5~10岁最为多见。 2.癫痫发作的基本类型为简单部分性发作。可表现为运动症状如阵挛、强直或痉挛性收缩等,也可表现为感觉症状如颊、唇、舌、齿龈等部位的发作性感觉异常。发作后可出现一过性肌肉无力。大部分病人的发作与睡眠关系密切,入睡后不久和清晨将醒时发作尤为多见。发作时间一般短暂。 3.神经系统检查无异常发现,智力正常,颅脑影像学检查无相应部位的器质性改变。 鉴别诊断 诊断BECT(即中央颞区棘波)时,应注意与以下几类癫痫鉴别: 1.颞叶癫痫主要特点包括: 伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫 ①部分性发作,可表现为简单部分性发作、复杂部分性发作或继发性全身性发作; ②常有高热惊厥史; ③发作间期脑电图见一侧或双侧颞区棘波; ④脑功能和代谢显像检查(如正电子发射断层显像等)常可发现低血流或低代谢病灶。 颞叶癫痫与BECT的鉴别要点是: (1)颞叶癫痫发作时的特征性症状为植物神经、精神和一些特殊的异常感觉如幻嗅、幻听及上腹部上升感等,复杂部分性发作时常以动作停止、自动症为起始症状,发作后常伴有意识混乱,逐渐恢复;BECT发作时则很少出现上述症状,发作后迅速恢复正常,不伴有意识障碍,继发泛化时则表现为意识丧失; (2)颞叶癫痫的发作无明显昼夜规律,BECT的发作多见于睡眠期; (3)颞叶癫痫可发生于任何年龄。 2.癫痫伴慢波睡眠期持续棘波特点: 异常放电主要发生于慢波睡眠期,发病年龄大多为4~5岁,青春期前发作消失。这些特点与BECT十分相近。 临床上可藉以下特点与BECT鉴别: (1)发作时典型症状为全身性阵挛,病程中常伴发失神发作,或出现失神状态; (2)发作一般较为频繁而严重,绝大多数每日发作2次以上; (3)半数病例发病前有脑损伤历史或神经影像检查的异常,家族史罕见。 (4)随着慢波睡眠期持续棘慢波的出现,几乎所有患儿均出现精神运动发育的明显减慢、停滞或倒退,语言智商的倒退尤为明显。随着脑电图异常的改善,精神运动症状会有所改善,但多遗留有轻重不同的神经系统或精神、行为方面的异常。 治疗方面 每年发作一次,且发作时间比较短暂患儿,不需要服药治疗,注意观察即可。 但对于发作频繁的患儿,因到正规医院接受治疗,后期规律服药,既治疗,也是预防。
癫痫疾病患者日常生活的自我健康指导 一.癫痫患者日常生活的自我管理 :癫痫患者需长期服药治疗,在日常生活中患者的自我 管理对治疗成败起至关重要的作用。有效的自我管理离不开健康指导。内容包括: (一) 疾病与护理知识:癫痫患者应该了解癫痫相关的基本知识, 并能够利用这些知 识为自己服务,知道怎样才能更好的照顾自己。 (二) 增强自我意识:患者对病情的认识和态度往往影响自己的情绪和别人对自己的 看法。疾病可以改变患者的思维、感觉和行为。同样,思维、感觉和行为亦可影响疾病。因 此,应该学会积极思维和控制自己的情绪,以减少发作的次数和严重程度。 (三) 增强自信心:自信心在患者的自我管理中起着很重要的作用。 当患者遇到麻烦 时,千万不要以癫痫病为借口处理自己的不满和苦恼。 (四) 增强责任心:当患者完全知道自己的病情并积极治疗时,就应该学会自己照 顾自己。积极配合医生的治疗, 遵照医嘱服药,了解所服药物的作用和服用的理由。如果患 者知道发作诱发因素就应该尽力避免。 二.如何向周围人诉说自己的病情:最好的方式是实事求是地将自己的病情告诉周围熟人, 没必要故意隐瞒或夸张自己的病情。 这样当癫痫发作时可以得到他人的帮助, 特别是在病情 没有完全控制时, 可以使其他人更好地理解自己, 驱散人们对癫痫的误解; 亦可以使患者与 他们的关系更亲近,减少患者和他们的焦虑。 三.患者与医生之间沟通的重要性:医生应该取得患者的信任,鼓励患者成为治疗合作者, 增强患者的自我管理意识,在治疗中能够积极配合,这对成功治疗起到至关重要的作用。 四.癫痫患者应如何面对自己的病情:由于神经科医生,特别是癫痫专科医师匮乏,大多 数癫痫患者发病后往往得不到及时的诊断和合理治疗。 怀疑自己患癫痫或在基层医疗单位诊 断的癫痫患者应该做到以下几点: ●接受有助于明确诊断的相关特殊检查,例如 EEG 、头颅 MRI 扫描等。 ●明确诊断后应接受正规抗癫痫治疗,建议到医院神经科就医。 ●掌握自己的病情资料和癫痫病对工作和日常生活的影响。 ●育龄女性癫痫患者应该进行孕前咨询。 ●癫痫患儿的父母应该掌握儿童癫痫的相关信息。 ●疗效不理想时应该到正规的癫痫专科医院或门诊请癫痫专科医师诊治。 ●不要听信广告和“专治癫痫验方”、“祖传秘方”的宣传,盲目就医。 五.有条件的患者或家属应该记录发作的情况:发作情况的详实记录和描述对医生明确诊 断、 掌握病情进展和观察药物治疗效果都有重要参考价值。 记录应该包括发作的日期、 具体 时间、发作时的表现、持续时间、严重程度以及其它情况。如有条件能在患者发作时录像, 具有更大的参考价值。 六.日常生活中应注意的问题: ●尽量避开容易诱发发作的因素,但不能过份困扰自己。 ●保持最小的精神压力,如果精神压力成为自己的负担,则要学会正确处理。 ●避免过度疲劳,保证充足的睡眠。 ●不喝酒,不暴饮暴食。 ●外出离家时,确保带足够量的 AEDs 。 ●如果患者独自生活,要保证能及时与亲戚、朋友、或邻居取得联系。 ●保持乐观态度,不要让癫痫过分限制自己的生活。 七.在安全方面应该注意的问题:癫痫发作的时间和地点是不可预测,为了避开不必要的 损伤,在安全方面亦应该给予指导: ●在厨房中:做饭时使用微波炉对癫痫患者更安全,火炉开口向后,锅的把柄向后, 避免移动热锅。 ●在客厅中:避免使用开放的火炉, 避免拖在地板的铁丝和电线, 放置软且容易清洗 的地毯,在窗户和门上安置安全玻璃。 ●在卧室中:选择宽且低的床,在地板上放置软地毯。 ●在洗澡间:洗澡前必须告诉家中其它人员或同室,避免单独一个人时洗澡;淋浴 相对较安全些,水不能过热;洗澡间的门应该向外开,这样在患者跌倒时不至于把门锁死。 八.运动或休闲活动时应注意的问题:运动与休闲活动对每个人的健康是有益的,而且是 交结朋友最好的方式。 如果监护合理、 具备相关的安全措施, 绝大多数活动性癫痫患者都能 参加。 很多发作已完全控制的癫痫患者并不需要比正常人更多的安全防护。 医生会根据患者 的癫痫类型、 发作程度、 发作频率、 以及发作诱因和发作先兆等帮助患者选择最适合的体育 活动。 九.特殊群体癫痫患者日常生活注意事项 (一)青春期:青春期是人身心发育的特殊时期,各种诱发发作的危险因素明显增多, 如睡眠不足、饮酒、服用兴奋剂等。青春期患者对治疗的依从性最差,自行停药、漏服药物 现象比较严重, 应该加强教育, 增强患者自我管理意识, 尽可能帮助患者愉快地渡过青春期。 (二)老年人:老年人智力、记忆力下降,有些老年人独自居住,治疗的依从性也比较 差。因此,老年癫痫患者身旁应该尽量有人照顾。 (三)育龄女性:育龄女性涉及到月经、避孕、生育以及抚养孩子等问题,因此,如果 遇到上述问题应及时向癫痫专科医生咨询相关情况。 者日常护理需要注意的问题, 可以更好的护理癫痫病患者, 防止危害的产生, 很多人不了解 癫痫病患者如何进行护理。 癫痫的护理措施一 对于癫痫的护理,还应注意避免患者进行重体力活以及过度用脑的工作。若是患者的病 情已经被控制住了, 其症状也已有所缓解了, 以及精神正常者便可适当地进行工作和活动了。 需要注意的是,切忌从事水上、高空、驾驶及高压机房等具有危险的工作。此外,由于患者 不能受刺激, 所以大家不可恶作剧地恐吓、 吓唬患者, 更不能引导其进行危险的有刺激性的 运动,如爬山、蹦极、划水等。癫痫的护理需要为患者提供一个安静且舒适的疗养环境。 癫痫的护理措施二 由于癫痫是易复发的疾病, 所以对癫痫的护理要求了解发作时如何采取急救措施。 当癫 痫发作时, 应当将患者平躺且头侧向一边,防止白沫回流、窒息及产生吸入性肺炎,同时解 开其衣领及裤腰,保证呼吸顺畅。还应让患者远离有水、火、电、热等危险器物的地方,以 防受伤及意外的发生。此外,想办法让患者咬住毛巾等物,以免其咬伤自己的舌头。 癫痫的护理措施三 养成良好的生活及作息习惯是癫痫的护理的必要措施。患者需要保证每天充足的睡眠, 切忌熬夜和过度的疲劳。 在饮食方面, 患者一日三餐正常规律地就餐, 不能暴饮暴食或者过 度饥饿。 综上所述,癫痫一旦被正规医院诊断,就应该按指导意见去服药,不能盲目自大,定期复查脑电检查!
2017年国际抗癫痫联盟[Intemational League Against Epilepsy,ILAE(2017)]癫痫分类和术语委员会通过对2010版分类重组、讨论和反馈后,提出了癫痫发作和癫痫的新分类发布在((Epilepsy))上。 癫痫诊断的思考步骤 癫痫发作的定义是“由于脑部异常过度或同步的神经元活动造成的短暂发生的体征和(或)症状”,其诊断是多层次的(图1)。由于世界范围内医疗资源存在巨大差异,不同医生依靠不同临床资源作出的诊断,所能达到的癫痫诊断水平也不同。如果能完成所有的诊断思考步骤,则癫痫的诊断非常完整。 诊断第1步:癫痫发作形式的思考明确癫痫发作的形式分型。ILAE(2017)分类将癫痫发作形式分为局灶性、全面性和未知起源。在没有脑电图(EEG)、视频 和影像学检查时,一些癫痫患者仅根据其发作形式,临床医生就能够完成癫痫发作类型的分类;而在另一些病例中(如患者仅有过一次发作),因为获得的有效信息太少,可能无法对癫痫发作类型进行诊断分类。 诊断第2步:癫痫发作类型的思考认定癫痫类型。除了广为人知的“局灶性癫痫”和“全面性癫痫”,还包括新的类型“全面性合并局灶性癫痫”及“不明类型癫痫”。癫痫发作可包含多种类型。 1.局灶性癫痫的诊断依据:应包括临床症状和EEG证据。典型EEG示发作时局灶性癫痫样放电。 2.全面性癫痫的诊断依据:应包括临床症状、EEG示发作时广泛的尖波活动。若患者表现为强直-阵挛发作而EEG正常,则确诊全面性癫痫需要其他证据支持。 3.全面性合并局灶性癫痫:是新分类的一组癫痫类型。该诊断确立需依靠临床症状和EEG支持。其中,发作期癫痫样放电EEG有诊断价值但有时未必能做到,而发作间期EEG却能显示广泛性尖波和局灶性癫痫样放电,这类癫痫常见于Dravet综合征和Lennox—Gastaut综合征的所有类型。 4.新分类中的“不明类型”:指那些因缺乏足够诊断资料而不能区分发作是局灶还是全面性发作的癫痫类型。究其原因,可能因无法做EEG检查或EEG检查正常。如果癫痫发作形式未知,则癫痫类型也可能不清楚。 诊断第3步:癫痫综合征的思考是对癫痫综合征的判定。是将癫痫发作类型、EEG和影像学表现综合考虑后的诊断,通常具有与年龄相关的特点:比如 很多癫痫综合征与发病年龄和缓解年龄(如果患者有癫痫缓解的结局)具有相关性,发作的触发因素和昼夜变化也与年龄相关,有时还包括预后。癫痫综合征患者也可能有并发症,比如智能和心理障碍、EEG和影像学的特殊表现,可能与病因、预后和治疗的影响相关。必须强调的是,癫痫综合征和病因诊断可呈不一致性,其分类有不同目的,如指导治疗。许多综合征已被熟知,如幼儿失神癫痫、West综合征、Dravet综合征等,但ILAE从未制定过正式的综合征分类。 ILAE(2017)规定,特发性全面性癫痢特指未发现明确病因,与基因相关的4种癫痫综合征:①儿童失神癫痫;②青少年失神癫痫;③青少年肌阵挛癫痫;④全 面性强直-阵挛癫痫。 自限性局灶性癫痫:最常见为儿童起病的伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫。 诊断第4步:病因的检查是对癫痫的病因检查。从患者首次癫痫样发作后,医生就应该致力于查明其病因,虽然目前只有部分病因可被发现,但病因分类对治疗有决定性意义。通常首先对患者行神经影像学检查,了解其脑部有无结构异常。另外,还包括遗传性、感染性、代谢性、免疫性和不明病因5个病因分 类。同一癫痫患者可能被查出的病因不止一类。不同病因的重要性因人而异,如结节性硬化患者具有结构性和遗传性病因,前者对癫痫外科治疗很重要,后者对遗传咨询和制定个体化抗癫痫治疗是关键。 诊断第5步:共患病的检查是对癫痫共患病的检查。越来越多的研究发现,癫痫与诸如学习,心理和行为问题有关。其范围从轻度的学习困难、智力障 碍到精神异常(如自闭症谱系障碍,抑郁和社会心理问题)。对严重的癫痫患者而言,其共患病的范围更为复杂,可能包括运动障碍如脑瘫、行走困难、睡眠障碍等。与病因诊断一样,医生在给癫痫患者诊疗的每个阶段都应考虑到其可能存在的共患病,以便于早期识别和诊断共患病疾病,对癫痫进行治疗的同时适当管理共患病。 癫痫发作的分类 ILAE(1981)提出部分性和全面性起源、单纯和复杂部分性发作及各种特殊的全面性发作类型。经ILAE多次修改,这一分类至今仍在广泛使用,也有学者对其提出了建议、观察,修改和批评。 ILAE(2017,表1)分类选择将ILAE(1981,表2)作为基础,分类时不仅根据癫痫发作的症状,也涉及临床实践。分类标准有解释性的内容,允许额外增加阐述对癫痫发作进行分类。 表1、3分别是ILAE(2017)癫痫发作分类草案的简化版和扩展版,具体使用哪个版取决于需要获得的细节的程度。 ILAE(2017)癫痫发作分类可见,癫痫发作首先按发作起源划分为局灶性/全面性,若发作起源未明,则为未知起源。局灶性发作定义为“发作起源局限于一侧半球的神经网络,起源灶可分散各处或分布更广泛,可起源于皮质下结构”。全面性发作被定义为“发作起源于某个点并快速出现,在神经网络中双侧分布。随着进一步研究信息的完善或深入观察,可能会将未知起源重新划分到局灶或全面性起源。 局灶性发作分类其中“有意识/意识损害”中所谓的“意识”,是指“对自身及环境的感知”,是确定意识损害程度的代名词。在局灶性有意识的癫痫发作时,患者的意识是清楚的。这里的意识特指“发作过程中的意识”,而不仅指发作起始时。如果在发作过程中任一阶段出现意识丧失,则该发作被定为“局灶性意识损害的发作”。从临床实践来看,局灶性有意识的癫痫发作提示患者在发作时能意识到自身及环境,但偶尔也会出现短暂性的癫痫性遗忘,这类发作就需要观察者额外的详细记录。 1.局灶性有意识/意识损害性发作:可以被进一步划分为运动/非运动症状起病,反映了在癫痴发作最初的突出体征或症状,若运动和非运动症状同时出现在发作起始,通常运动症状更显著。如果一次局灶性发作时的意识情况不明确或未知,在分类命名时意识状况可以被忽略,直接以起始时运动或非运动的发作特征分类。如果之后的发作类型很明确,起始时的运动或非运动发作在分类命名时可忽略。 2.局灶性运动症状起病的发作:包括失张力、强直、阵挛、肌阵挛或癫瘸性痉挛。其他较少见的局灶性运动包括过度运动(如蹬车样,抖动)和自动症(不协 调、无目的、重复动作)。观察者需确定患者是否在正常情况下也会出现类似活动。有些自动症可以重叠在其他运动行为上(比如过度运动)。ILAE(2017)分类将蹬踏动作归于过度运动而非自动症发作,但有学者认为这种分类方法有些武断。 3.局灶性进展至双侧的强直一阵挛发作:是一类特殊的局灶性发作类型。是“进展至双侧”而非“继发至全面”,将这类局灶性发作同全面性起源的发作进一步区分开来。“双侧”说明了发作的传播模式,而“全面性”则说明发作起源是从起始就累及双侧神经网络。 全面性发作分类其中提及“运动/非运动(失神)症状起病发作”。因为大部分全面性发作是有意识损害的,故意识不作为全面性发作分类的标准。 全面性发作的分类与ILAE(1981)类似,增加了肌阵挛一失张力发作(常见于Doose综合征、肌阵挛一强直一阵挛发作(常见于青少年肌阵挛口鲫)、肌阵挛失神发和伴眼睑肌阵挛的失神发作(常见于Jeayons等描述的综合征)。 全面性非运动症状起病的“失神发作”具有公认的含义,表现为行动和意识的突然停止。多发生于低龄人群,症状起始和终止更突然,与伴意识损害的局灶性发作比较,复杂的自动症更少,但这种区别并非绝对。EEG可能是准确分类所必需的。 ILAE(2017)分类为更好地描述癫痫发作,允许在命名未知起源的发作时添加一定数量的修饰词:这类发作既可以简单地以“不能分类”描述,也可以补充说明其特点,包括运动症状起病(强直一阵挛、癫痫性痉挛)和非运动症状起病(行为终止)。 ILAE(2017)和ILAE(1981)癫痫发作分类的差异 修正ILAE(1981)癫痫发作分类的具体原因包括:①有些发作类型(如强直性发作、癫痫性痉挛)既可以是部分性也可以是全面性起源;②ILAE(1981)分类对发 作起源缺乏认知,导致对癫痫发作无法分类和讨论;③在回顾癫痫发作时,经常无法详细说明发作时意识的改变;④目前一些常用的术语在交流过程中难以被接受或公众的理解上难以普及,如“精神性”、“部分性”、“简单部分性”、“复杂部分性”和“认知功能障碍”;⑤一些重要的发作类型未包括在内。 ILAE(1981)癫痫发作分类(表2),对意识水平没有特别规定,由于信息不完整或无法归为别的类别。 比较ILAE(2017)和ILAE(1981)癫痫发作分类,可以发现ILAE(2017)的新特点(表1):①“部分性”改为“局灶性”。②有些发作类型可以是局灶性/全面性/未知起源。③未知起源的发作也可能具有可以分类的特征。④是否有“意识”成为局灶性发作的一个分类标准。⑤不再使用“认知障碍”、“单纯部分性”、“复杂部分性”、“精神性”和“继发全面性”术语。⑥新的局灶性发作包括:自动症、自主神经、行为终止、认知性、情绪性、过度运动、感觉性和局灶发展至双侧强直-阵挛发作;失张力、阵挛、癫痫性痉挛、肌阵挛和强直性发作可以是局灶性/全面性。⑦新的全面性发作,包括伴眼睑肌阵挛的失神发作、肌阵挛失神、肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力和癫痫性痉挛。 ILAE(2017)的修改理由 局灶性和全面性发作在2010版中,ILAE将“局灶性”定义为“起源局限于一侧半球神经网络,可以是离散的,也可以是广泛性分布。局灶性发作可能起源于皮质下结构”。全面性发作定义为“起源于某些区域且迅速扩大,扩展至双侧神经网络”。看起来像是一次全面性发作,也可能是受目前临床技术所限,被误划分的局灶性发作。而且,局灶性发作可以快速扩展到双侧神经网络,而分类却定在单侧。对其他发作类型,比如癫痫性痉挛,需要详细的视频脑电图记录判定其属于局灶性还是全面性发作,否则可能无法确定其起源。区分局灶还是全面性起源发作是实践性很强的工作,随着对起源描述能力的增强,结果判定可能会发生改变。 临床医生早就发现一些所谓的“全面性发作”,比如EEG上显示广泛性尖波的失神发作,但并未在全脑出现同样的放电,故ILAE(2017)版强调了“双侧”而不是“全面”的词意概念,且双侧可以是不对称的。所以,“局灶发展至双侧强直一阵挛”取代了“继发全面性发作”。全面性发作则特指发作起始即为全面性。 不能分类的发作临床常见未观察到起源的强直一阵挛发作,这可能是因为患者发病时在睡眠中系独自1人,而观察者因目击发作受到惊吓,未仔细观察到局灶性症状的出现。但即使缺乏对该发作起源的了解,也应该尽可能给发作做暂时分类,所以专家组允许对未知起源发作的特点进行描述。专家组建议,在具有 较大把握的前提下(比如≥80%),将发作按局灶性或全面性起源来分类,否则将发作定为“不能分类”。故“不能分类”主要是用于患者发作时的信息不完整或临床症状较特殊,适用于医生能确定某发作事件是癫痫样发作,却无法进一步分类的特殊情况下。随着进一步信息的完善或深入观察,可能会将该发作重新分为局灶或全面性起源。所以,“不能分类”并不是这类发作的特征,而是目前对未知发作的特定称谓。 意识和觉察ILAE(1981)和ILAE(2010)分类表明,有意识丧失或损害的发作与无意识损害的发作存在根本性差异。基于意识水平不同作出的分类,其指导意义通常是截然不同的:比如能否允许不同类型发作患者开车等。ILAE(2017)在分类局灶性起病中,进一步将有(无)意识损害作为分类的关键概念。但是,意识是个复杂现象,主要指“对自身及环境的感知”,包括主观和客观两个方面。在癫痫发作时会得到多重不同类型意识问题的描述。意识评价体系通常由一些标志物构成,比如反应力、记忆力和区分自我与他人的能力等。ILAE(1981)分类特别提到了认识和反应力,但记忆力未包括在内。 反应力可能会在局灶性发作中受到影响。因为有患者在发作时刻板且无法应答,但仍能观察和回忆周围环境,故反应力在“意识”和“觉察”层面是不一样的。另外,患者发作时通常不能检测反应力。所以,即使测定反应力将对分类有帮助,且反应受损程度与发作程度有关,反应力仍不能作为发作分类的主要特征。 觉察力存在与否不是全面性起源发作的分类标准,因为大部分全面性发作患者均会出现意识的部分或完全损害。目前认为在一些全面性发作中,可以部 分保留觉察力和反应力。比如,短暂性失神发作、伴眼睑肌阵挛或肌阵挛发作的失神发作患者。 ILAE(2017)病因学分类 ILAE(2017)提出可以按照不同病因进行癫痫发作分类。外伤后或反射性癫痫可能是局灶性的,且具有(或无)意识损害。对病因学的了解,对发作类型的分类有帮助,比如皮质发育不良通常是局灶性的,该类型的任何1次发作,都可能因发作时间延长导致癫痫持续状态。 新分类的优势与不足((Epilepsy))发表的文章虽然阐述了ILAE(201 7)癫痫发作分类的基本原理和具体操作指南,但在临床实际工作中分类仍有很多模糊不清的地方需要说明。 新的癫痫发作分类是平行区分的,第1步区分局灶性、全面性还是未知起源的癫痫发作。第2步根据获得的信息而决定,每一个体化的发作分类可以停留在任何阶段:比如“局灶性起源”或“全面性起源”的发作,而无别的阐述;或“局灶性感觉性发作”,“局灶性直性发作”等。鼓励特殊形式的分类,取决于分类者的经验和研究目的。 当某些发作症状相对发作时的其他关键症状或体征而言,尚不明确,该发作类型可用明确的关键症状或体征命名,再针对不明确的症状进行额外的术语描述,任何描述均可在相关论文中列出或进行自由的文字表述而附加在发作类型后面,但这些描述不能改变发作类型分型。 全面起源的强直一阵挛发作可能呈轻微的不对称性,局部的不对称要达到何种程度才能称为局灶性起源?这取决于不同医生对癫痫发作的经验判断。 当发作早期出现多种症状和体征时,分类很容易出现歧义,通常按最早出现的突出症状进行分类。但不同的观察者对观察到的症状和体征予以的解释不同将导致命名的不同。这种歧义在观察者熟悉常见发作的典型模式后可以得到部分改善。 一些运动症状可出现在局灶或全面起源的癫痫发作类型中,但这不说明所有类型发作的发病机制是一样的。且每一种发作类型可能由于相关联的综合征而不同,其治疗方法、人口统计学不同,导致的预后也不同。识别这些新的发作类型将促进进一步了解与之相关联的综合征。 推广ILAE(2017)癫痫发作分类是希望给临床医生、非医疗界和研究者对癫痫发作类型的交流带来便利,利于癫痫的规范诊断和帮助理解病因学和指导治疗。未来随着对癫痫的临床和基础研究的不断深入,相信无疑会使癫痫分类得以新的认识。 附录1:ILAE(20 1 7)癫痫发作分类提案(简化版)见表3。 附录2:ILAE(2017)与ILAE(1981)比较不再使用的术语。 1.单纯/复杂部分性:在使用了35年后的“单纯部分性发作”和“复杂部分性发作”的发作分类不再使用。改变的原因:首先是全球的医学界早已将“部分性”改为“局灶性”;其次是“复杂部分性发作”的本质含义,公众难以理解。而“局灶性意识受损”的词意即使是非医学专业人士也可以理解;再次是“复杂性”和“单纯性”的词意在一些情况下可能被误解。复杂性从字面意义上就说明比其他发作类型更复杂或难于理解。而“单纯性”发作可能会弱化疾病对患者的影响,事实上单纯性发作的患者无论是临床表现还是发作后果均无单纯可言。 2.惊厥:“惊厥”是一个普遍用来形容发作时剧烈动作的含义模糊,非正式的术语。这种剧烈动作可以是强直、阵挛,肌阵挛或强直.阵挛。在一些国家的语言中,“惊厥”和“发作”是同义词,其包含的动作成分不清晰。“惊厥”一词未包含在ILAE(2017)癫痫发作分类中,但仍会在普遍人群中使用。 附录3:ILAE(2017)与ILAE(1981)比较所添加的术语。 1.意识/意识损害:如前文所述,这些词专指发作时能感知自身及周围环境的情况。 2.过度运动:过度运动性发作被加入到局灶性发作中。过度运动性活动包括剧烈地拍击或蹬腿。 3.认知:“认知”取代了“精神”,特指发作中特殊的认知功能损害,比如失语、失用或忽略。认知性发作也可以产生阳性的认知现象,比如错觉或幻觉。 4.情绪性:局灶性非运动发作可以有情绪性症状,比如恐惧或开心。该术语也包括了一些无主观情绪却以情绪症状为表现的癫痫发作,如痴笑发作等。 5.进行性癫痫性脑病:Berg等重新定义了“癫痫性脑病”,指癫痫活动导致的严重认知和行为损害超过了病因学的预期(如皮质畸形)。随着病程延长,无论何种癫痫发作类型,患者在何年龄段,这种全脑或选择性损害呈进行性加重。进行性癫疴陛脑病可用于任何年龄段的患者。临床特点包括下列至少一项及以上:仅发育受损(发育倒退或减慢)、无频繁癫痫活动的进行性脑病;发病前无发育迟滞及基因突变与发育减慢无关的癫痫性脑病;进行性在癫痫性脑病的病程中特征很突出。通常可能无法明确癫痫和进行性两者的哪一个与患者的临床症状更为相关。 6.自限性和药物反应性:随着对癫痫并发症的认识不断加深,研究者发现低估了“良性癫痫综合征”,比如良性中央颞叶癫痫(BECTs),即使预后较好,BECTs患者也可能存在短暂或长期的认知功能影响。 Berg等建议用新的“自限性”和“药物反应性”术语取代“良性”描述癫痫,二词均代表了“良性”的不同含义。“自限性”意味着该综合征可能自发终结。“药物反应性”意味该癫痫综合征可能因恰当的抗癫痫治疗而得以控制。然而,临床医生也要认识上述综合征中仍有部分患者为非“药物反应性”。正如前文所述,对于癫痫综合征,尚无正式的ILAE分类,期望“良性”一词被特殊的综合征名称所取代。而“恶性”和“灾难性”,由于过分严重和夸张,将被移出癫痫词典不再使用。 附录4:新旧发作分类术语的差别见表4,新旧术语并非一一对应,可见新分类除了重新命名,也是优化选择。新的命名系统没有强调解剖分类,但在某些情况,比如癫痫外科治疗评价时仍是有意义的。
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。 部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。 全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。 不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。 近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。 癫痫综合征的分类 根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。 特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。 症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。 可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。 反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。 良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。 癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
颞叶癫痫发作是脑功能障碍的结果,常有意识障碍,多见于复杂部分发作。临床表现主要有:1.语言障碍部分失语或重复语言;2.记忆障碍曾相识感或不相识感,或对熟悉事物产生没有体验过的感觉,或对过去经受过的事物的快速回忆;3.识别障碍包括梦样状态,时间感知的歪曲,不真实感,分离状态;4.情感障碍在发作中表现为非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑或被遗弃感的强烈抑郁;5.错觉表现在自觉物体的大小、距离、外型发生变化;6.幻觉即在没有任何外界变化的情况下可有视、听、味、空间感及物体成像等方面的变化。本型的发作特点在于有意识障碍,表现为在感觉、运动等症状的基础上与更为复杂的症状,如意识障碍、精神症状等,这些症状可单独或相继出现,也可扩散形成大发作而终止。检查1.脑电图检查。2.影像学检查。3.病理学检查。治疗1.药物治疗药物选择可参考癫痫治疗的一般原则进行,精神运动性发作可选择丙戊酸钠。大部分颞叶癫痫可使用药物控制。2.手术治疗颞叶癫痫是较为常见的癫痫类型,部分病例经正规内科治疗效果不佳而成为难治性癫痫,其中一些经严格选择的病例,手术治疗可获得良好效果。手术方式主要包括前颞叶切除术和选择性海马杏仁核切除术。预防患者和家属都要正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,保持乐观情绪,避免恼怒和情志刺激,消除恐惧和自卑心理。不宜饮浓茶、咖啡和有兴奋作用的饮料。禁烟、酒。因癫痫发作时,意识突然丧失,故应选择适当职业,不宜操作机器、开车、涉水、登高、接触电器、毒物及易燃易爆物品等。
枕叶癫痫(Occipital lobe epilepsy )临床分为原发性枕叶癫痫和继发性枕叶癫痫两种类型。前者又称为儿童良性枕叶癫痫,多见于4~8岁儿童,无脑器质性损害,有自愈倾向。后者又称为症状性枕叶癫痫,常继发于先天性脑发育异常、脑损伤、脑出血、脑肿瘤、脑寄生虫等 发作类型临床症状临床诊断治疗方法 枕叶癫痫概括 枕叶癫痫是由于大脑的不正常放电所引起,枕叶癫痫的临床症状表现通常情况下有很多种。 枕叶癫痫表现为一组症候,包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等,可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症状,伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中,但可以缺如。少数病例发作表现不典型,如双目睁瞪,眼球不偏斜,自觉不适感,恶心或咳嗽而无呕吐,安静而不激惹,面红而不苍白等。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。一般不发生视幻觉、口部及咽喉运动及自动症。 眼球偏斜是本症最常见的表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限,头部偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧,也可呈间断性偏斜,偏斜的眼球瞬间回到中线并很快再次偏斜。常伴以意识障碍。发作期可见其他植物神经症状,例如:青紫,瞳孔缩小,循环、呼吸和体温调节障碍,唾液分泌亢进,胃肠运动失调,头痛或头部不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作,可作为本症的主要表现,不伴有癫痫发作的其他症候,也可继以全面性惊厥。 发作类型 1.枕叶癫痫综合征 主要表现为单纯部分性发作和继发全身性发作。若大脑异常放电扩散到枕叶以外的区域可引起复杂部分性发作。 2.复杂部分性发作 主要表现为局部感觉异常或阵挛性运动(扩散至感觉运动皮层),不对称性姿势性强直(扩散至额叶sMA),复杂结构性视幻觉(扩散至颞顶枕交界的联合皮层),口咽部或摸索样的自动症(扩散至颞叶内侧)。 临床症状 1.视觉症状 主要表现为简单视幻觉和视错觉,如发作性盲点、偏盲、黑蒙或者表现为火花、闪光、光幻觉及复视。也可能发生知觉性错误,如视物的大小和远近的变化、物体倾斜或变形等。若放电扩散到颞顶枕连接区域可出现复杂的视知觉,如见到千变万化丰富多彩的景象,见到景象变形或变小,偶尔能看到自己的形象(自窥幻觉)。 2.非视觉症状 开始时表现为眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动和眼球转动,继而出现眨眼、眼睑抽动和强迫性闭眼。亦可发生眼球颤动或全身颤动。 3.癫痫扩散症状 放电可能扩散到颞叶,诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作;当原发病灶位于距状裂上区,放电能向前扩展到大脑外侧裂上段的凸面或近中线表面,出现类似顶叶或额叶的发作。偶尔放电也迅速扩展到对侧枕叶,变成继发全身性发作。 临床诊断 脑电图检查: 1.发作性视觉症状、眼部的非视觉症状及扩散症状是诊断枕叶癫痫的重要依据。 2.发作期脑电图(EEG)变化常显示区域性(常涉及到颞叶和顶叶)而不是局灶性痫样放电. 3.颅内EEG记录可证实枕叶异常放电的起源。 CT和MRI检查:CT检查可以发现脑部病变,但对于微小的结构性损害,特别是局灶性皮层发育不良者可做MRI检查。MRI能发现枕叶皮层局灶性增厚、灰质异位、多小脑回、枕角扩大、瘢痕以及肿瘤、血管畸形等结构损害。 治疗方法 儿童良性枕叶癫痫首先丙戊酸钠治疗,大多预后良好。继发性枕叶癫痫药物治疗无效可选择生物芯片技术治疗。 北京航空总医院癫痫科专业治疗各种顽固性癫痫,联系电话15201377584(同微信)